腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
COP15开启全球生物多样性恢复“新十年”******
(生物多样性大会)COP15开启全球生物多样性恢复“新十年”
中新社昆明10月15日电 题:COP15开启全球生物多样性恢复“新十年”
中新社记者 胡远航 陈静
《生物多样性公约》第十五次缔约方大会(COP15)第一阶段会议15日下午在中国昆明落幕。大会成功举办高级别会议,发布了“昆明宣言”,推进《生物多样性公约》的进程,为下一阶段会议的成功提供了重要保障。
《生物多样性公约》秘书处执行秘书伊丽莎白·穆雷玛评价称,“此次大会是一次非比寻常的大会,让生物多样性恢复走上‘复苏之路’。”
为全球生物多样性治理提供了高级别政治推动力
受新冠疫情影响,COP15的会期两次推迟,最终确定于今年10月和明年分两阶段举行。刚刚落幕的第一阶段会议以线上线下结合的方式召开,包含高级别会议、生态文明论坛等,吸引来自140多个缔约方及30多个国际机构和组织,共计5000余位代表参会。
在为期两天的高级别会议中,共有9位国家政要以及联合国秘书长出席了领导人峰会,119个缔约方和26个国际机构和组织共计125位部长级代表和24位驻华大使出席了会议。会议规格之高,出席的国家领导人之多,在《生物多样性公约》缔约方大会历史上是第一次。
会中,多国领导人和国际组织负责人呼吁,各国要团结一致,采取务实行动,加强全球生物多样性保护和生态环境治理。要尽快采取行动,促进知识创新和惠益分享,加大资金、技术和能力保障等。
中国生态环境部部长、COP15主席黄润秋称,此次高级别会议,为全球生物多样性治理提供了高级别的政治推动力,为下一阶段的工作指明了方向。
“昆明宣言”,指明新十年生物多样性恢复之路
第一阶段会议13日通过“昆明宣言”,这是大会的主要成果之一。“昆明宣言”承诺确保制定、通过和实施一个有效的“2020年后全球生物多样性框架”,以扭转当前生物多样性丧失趋势,并确保最迟在2030年使生物多样性走上恢复之路,进而全面实现“人与自然和谐共生”的2050年愿景。
除此之外,“昆明宣言”还作出“增加为发展中国家提供实施‘2020年后全球生物多样性框架’所需的资金、技术和能力建设支持”“各国政府继续合作推动将保护和可持续利用生物多样性纳入或‘主流化’到决策中”“加强和建立有效的保护地体系”等16项承诺。
伊丽莎白·穆雷玛表示,“昆明宣言”集中反映各方的政治意愿,向国际社会发出遏制生物多样性丧失的强烈政治信号。
中国方案,引领全球生物多样性保护
本届大会主题为“生态文明:共建地球生命共同体”,这是联合国环境公约缔约方大会首次将“生态文明”作为大会主题。会期,线下现场还举办生态文明论坛,围绕“应对气候变化与保护生物多样性”“生态文明与生物多样性保护主流化”“绿水青山就是金山银山:从理念到实践”等议题进行了深入探讨,并发布“保护生物多样性,共建全球生态文明”倡议。
“生态文明”“绿水青山就是金山银山”等中国智慧,成为此次论坛的热频词。联合国环境规划署执行主任英厄·安诺生说,“绿水青山就是金山银山”的理念已被中国社会广泛接受,这提升了中国在生物多样性保护方面的引领者地位。伊丽莎白·穆雷玛称赞,在应对生物多样性丧失、生态系统退化、污染和气候变化等全球危机方面,中国政府取得了非凡的成就,这在论坛中得到充分体现。
此外,本次会议还审议《生物多样性公约》缔约方大会、《卡塔赫纳生物安全议定书》和《名古屋议定书》缔约方会议闭会期间的工作进展情况等,通过了《生物多样性公约》秘书处提出的2022年临时预算,为下一阶段的会议成功提供了重要保障。
“在疫情还在蔓延的特殊情况之下,我们还能在一些关键领域取得进展,表明我们有能力适应变化,并且能够在明年举行的第二阶段会议取得新的进展。”伊丽莎白·穆雷玛透露,第二阶段,各缔约方还将持续推进未决的问题,包括在昆明达成兼具雄心、务实和平衡的框架,制定与框架匹配的金融支持和机制等。(完)